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如何诊断帕金森?
发布于:2011-8-25

   对于帕金森病的诊断主要依据如下标准:
  
1.诊断依据
  (1)中老年发病,缓慢进行性病程。
  (2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项,前两项至少具备其中之一,症状不对称。
  (3)**多巴治疗有效,**多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。
  (4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%~80%。
  
2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准
  (1)原发性帕金森病(IPD)的诊断:王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下:
  ①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。
  ②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征,如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。
  ③脑脊液中高香草酸减少,对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。
  一般而言,ET有时与早期IPD很难鉴别,ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。
  (2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断:
  ①药物性PS(MPS):药物性PS与IPD在临床上很难区别,重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外,药物性PS的症状两侧对称,有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时,可暂停应用抗精神病药物,假若是药物性,一般在数周至6个月PS症状即可消失。
  ②血管性PS(VPS):该征的特点为多无震颤,常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等),病程多呈阶梯样进展,L-多巴制剂治疗一般无效。
  (3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断:
  ①进行性核上性变性:有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少,颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。
  ②纹状体黑质变性:本病与原发性帕金森病很想象,临床上很难鉴别,主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时,应考虑纹状体黑质变性可能。
  ③橄榄脑桥小脑萎缩:原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。
  ④Shy-Drager位置性低血压综合征:临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状,就需要与原发性帕金森病鉴别。
  ⑤遗传变性疾病:
  A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。
  B.Huntinton舞蹈病。
  C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。
  D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。
  E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。
  F.肝豆状核变性(Wilson病)。
  原发性PD在这些临床类型中占总数75%~80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%~15%。
  ⑥痴呆:痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病:晚期Alzheimer病除痴呆外,尚有锥体外系症状,如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆,因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水:本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状,如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。

 

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